In het begin, als een niertumor klein is, ervaren nierkankerpatiënten meestal geen klachten. De meeste tumoren worden dan ook bij toeval gevonden, bijvoorbeeld bij een routine onderzoek bij buikklachten. Bij slechts 1 op de 10 patiënten is sprake van symptomen die het gevolg kunnen zijn van een niertumor, zoals pijn in de zij, een zwelling in de buik, urineverlies of bloed in de urine. Sommige patiënten ervaren lichamelijke reacties die kunnen optreden bij alle typen van kanker, maar die ook andere oorzaken kunnen hebben dan kanker. Hieronder vallen:
Als de kanker zich verder in het lichaam verspreid, kunnen andere klachten voorkomen. Bij uitzaaiingen in de longen bijvoorbeeld veel hoesten en benauwdheid en botpijn bij uitzaaiingen in de botten.